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Helena Bonham Carter est née dans le quartier de Golders Green, à Londres, en 1966. Sa mère, Elena Propper de Callejon, est psychothérapeute.
Son père, Raymond Bonham Carter (1929-2004), issu d'une vieille famille aristocratique très impliquée dans la vie politique dans les rangs des libéraux, a été banquier puis représentant de la Banque d'Angleterre auprès du FMI à Washington dans les années 1960.
Helena Bonham Carter a deux frères, Edward et Thomas. Elle est également la cousine de l'acteur Crispin Bonham Carter et la petite-nièce du réalisateur Anthony Asquith. Son arrière grand-père, Herbert Henry Asquith, fut premier ministre britannique au début de la Première Guerre Mondiale.
C'est Trevor Nunn qui lui offre son premier rôle au cinéma dans le film d'époque Lady Jane, évocation des derniers jours d'une Lady montée sur le trône d'Angleterre avant qu'elle ne soit décapitée.
Sa rencontre cette même année avec James Ivory est déterminante : il lui offre l'un des rôles principaux de Chambre avec vue en 1986, puis la retrouve le temps d'une apparition dans Maurice et dans Retour à Howards End en 1992, trois films inspirés par des romans de E. M. Forster. Cette collaboration avec le cinéaste lance sa carrière.
Son teint pâle et son allure d'héroïne victorienne lui permettent de figurer au casting de nombreux films en costume comme La Nuit des rois, pour lequel elle retrouve Trevor Nunn, Hamlet ou encore Frankenstein, de Kenneth Branagh.
La comédienne travaille avec des réalisateurs prestigieux, marchande de tableaux chez Woody Allen (Maudite Aphrodite), jeune femme atteinte d'une grave maladie tombant amoureuse malgré elle chez Paul Greengrass (Envole-moi), nihiliste amoureuse chez David Fincher (Fight Club). En 1997, la critique salue unanimement sa prestation dans Les Ailes de la colombe de Iain Softley, pour laquelle elle reçoit une nomination à l'Oscar de la meilleure actrice.